بیماری های مشابه

تب‌ مدیترانه‌ای خانوادگی، که با نام پلی‌سروزیت راجعه (recurrent polyserositis) نیز شناخته می‌شود، شایع‌ترین اختلال در گروهی از سندرم‌های خودالتهابی به نام سندرم تب دوره‌ای (periodic fever syndrome) است. این بیماری‌ها به دلیل خطاهای مادرزادی در سیستم ایمنی رخ می‌دهند که منجر به اپیزودهای تب‌دار مکرر و بدون تحریک می‌شوند. FMF یک اختلال اتوزومال مغلوب است. ژن معیوب، که MEFV نامیده می‌شود، پیرین (pyrin) را رمزگذاری می‌کند؛ پروتئینی که جزء کمپلکس اینفلامازوم (inflammasome) است و برای تولید اینترلوکین-۱ بتا (interleukin (IL)-1 beta) ضروری می‌باشد. پیرین نقش مهمی در تنظیم التهاب و آپوپتوز دارد و اشکال جهش‌یافته آن تصور می‌شود که باعث افزایش بیش از حد بیان سایتوکاین‌های التهابی می‌شود.

سندرم دوره‌ای وابسته به گیرنده فاکتور نکروز تومور (TNF) که به عنوان تب دوره‌ای خانوادگی اتوزومال غالب خوش‌خیم و تب دوره‌ای اتوزومال غالب با آمیلوئیدوز نیز شناخته می‌شود، یک اختلال خودالتهابی است که تحت سندرم‌های تب دوره‌ای ارثی طبقه‌بندی می‌شود. این بیماری به صورت اتوزومال غالب به ارث می‌رسد، هرچند گزارش‌هایی از TRAPS به صورت اتوزومال مغلوب نیز وجود دارد. تصور می‌شود که جهش‌ها در گیرنده فاکتور نکروز تومور (TNF) زمینه‌ساز پاتوژنز این سندرم باشد، اگرچه ارتباط بین گیرنده‌های جهش‌یافته TNF و فنوتیپ این سندرم به طور کامل درک نشده است.

نوتروپنی دوره‌ای (Cyclic neutropenia) یک اختلال خونی مادرزادی نادر است که با کاهش دوره‌ای و قابل پیش‌بینی نوتروفیل‌ها (نوتروپنی) همراه است. این کاهش معمولاً با یک واکنش التهابی به دلیل عفونت در شرایط نوتروپنی همراه می‌شود و تقریباً هر ۲ تا ۴ هفته رخ می‌دهد. این وضعیت معمولاً به صورت الگوی اتوزومال غالب به ارث می‌رسد، اما ممکن است موارد پراکنده نیز دیده شود.

سندرم‌های دوره‌ای مرتبط با کریوپیرین (Cryopyrin-associated periodic syndromes یا CAPS) مجموعه‌ای از سه اختلال خودالتهابی سیستمیک مزمن با شدت رو به افزایش هستند. در ایالات متحده، این سندرم‌ها تقریباً ۱ در ۱,۰۰۰,۰۰۰ نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهند.